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Nebennieren - Adrenogenitales Syndrom

Krankheiten
Adrenogenitales Syndrom

Ein Adrenogenitales Syndrom (AGS) wird einerseits durch einen Mangel an den Hormonen Kortisol und (eventuell) Aldosteron und andererseits durch die Umwandlung von Hormonvorstufen in männliche Geschlechtshormone hervorgerufen.

Bei Mädchen führt eine vermehrte Bildung männlicher Hormone zu einer allgemeinen Vermännlichung. So haben die Mädchen zwar die normale weibliche Chromosomen-Konstellation XX. Auch haben sie normale innere Geschlechtsorgane (Gebärmutter und Eierstöcke), zeigen aber bei Geburt ein vermännlichtes äußeres Genital mit vergrößerter Klitoris (Klitorishypertrophie). Bezeichnet wird diese Form der Vermännlichung als Pseudohermaphroditismus femininus. Führen kann es dazu, dass die Mädchen irrtümlich als Jungen angesehen und aufgezogen werden.
Bei den Betroffenen Mädchen bleibt ohne Therapie später die Regelblutung (primäre Amenorrhoe) aus. Zudem entwickelt sich die Brust nicht aus.

Auch haben die betroffenen Mädchen mit AGS sehr früh eine Schambehaarung und sind generell stärker behaart als üblich. Die Behaarung befindet sich auch an Stellen, die dem männlichen Behaarungstyp entsprechen (zum Beispiel an Brust, Bauch oder Oberschenkelinnenseiten). Diese Art der Behaarung bei Frauen wird als Hirsutismus bezeichnet.

Bei neugeborenen Jungen macht sich das Adrenogenitales Syndrom zuerst nicht bemerkbar. Durch den Überschuss an männlichen Geschlechtshormonen setzt die Pubertät jedoch sehr vorzeitig ein. Hierbei handelt es sich dann allerdings nur um eine Scheinpubertät (Pseudopubertas präcox), da die Jungen zwar einen großen Penis und Schamhaare haben, ihre Hoden allerdings noch klein und kindlich sind.
Wird bei den Kindern keine Therapie gegen den Androgenüberschuss beim AGS eingeleitet, wachsen sie sehr schnell und sind deshalb für ihr Alter zu groß. Die Wachstumszonen der Knochen (Epiphysenfugen) schließen sich allerdings vorzeitig, sodass die Kinder auch verfrüht aufhören zu wachsen. Als Erwachsene sind sie deshalb kleinwüchsig.

Bei zwei Dritteln aller Säuglinge mit Adrenogenitalem Syndrom ist nicht nur die Kortisolbildung gestört, sondern auch die Synthese des Hormons Aldosteron gestört.

So leiden diese Kinder zusätzlich von Geburt an unter einem so genannten Salzverlustsyndrom. Es kommt zu einer lebensbedrohlichen Störung des Salzhaushaltes (Elektrolytstörung). Im Blut finden sich zu wenig Natrium und zu viel Kalium. Hiervon sind Mädchen und Jungen gleichermaßen betroffen.

Bei ihnen kommt es gleichermaßen zu Erbrechen, zu schweren Durchfällen und sie trocknen durch diesen hohen Flüssigkeitsverlust schnell aus. Meist wirken diese Kinder teilnahmslos und verlieren schnell an Gewicht. Leidet ein Kind an einem AGS mit Salzverlustsyndrom, muss es sofort behandelt werden, da Lebensgefahr besteht.
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Bitte beachten Sie: Die hier gefundenen Informationen ersetzen keinen Arztbesuch. Wenden Sie sich bei Krankheiten und Beschwerden an einen Homöopathen oder Arzt.
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