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Angeborene Immundefekte

Symptome
Die Immunabwehr unseres Körpers kann durch viele unterschiedliche Gründen gestört sein. Unterschieden wird in angeborenen, das sind die primären Immundefekte und in die im Laufe des Lebens erworbenen, das sind die sekundären Immundefekte.

Immundefekte sind sehr selten und nach wie vor wenig bekannt. Eine Diagnose ist deshalb sehr schwierig zu stellen und führt beim Betroffenen im schlimmsten Fall zum Tod.

Bei einem angeborenen Immundefekt fehlt dem Körper ein wichtiger Bestandteil der körpereigenen Abwehr. Das Immunsystem bildet hier entweder zu wenig oder gar keine Antikörper. Bei diesen Betroffenen kommt es immer wieder zu wiederkehrenden Infekten, die das normale Maß bei weitem überschreiten.
Bild: pixabay website5
Es ist jedoch nicht leicht, gerade im Kindesalter zu unterscheiden, ob zum Beispiel bei einer immer wiederkehrenden Erkältung, es sich schon um einen Immundefekt handelt. Es ist eben schwer zu diagnostizieren, ob es sich um einen Immundefekt handelt. Selbst wenn letztlich die richtige Diagnose gestellt wird, geht häufig eine sehr lange leidensreiche Zeit voraus.

Zum Immunsystem des Menschen gehören die Lymphknoten, die Thymusdrüse, das rote Knochenmark, die Milz, die Gaumen- und Rachenmandeln sowie der Wurmfortsatz des Blinddarms.

Die weißen Blutzellen haben einen wesentlichen Anteil an Immunreaktionen, insbesondere die Lymphzellen oder Lymphozyten, die man in B- und T-Lymphzellen unterteilt. Etwa 25 % der weißen Blutzellen sind Lymphzellen. Sie stellen die zelluläre Grundlage des Immunsystems dar.

In Deutschland leiden ca. 100.000 Menschen, meist Kinder, an einen Immundefekt.
Inhalt

Immundefekt Primary Immune Deficiency (kurz PID)
Schwerer Kombinierter Immundefekt – T- und B Zellendefekte
Variables Immundefektsyndrom (CVID)
Was passiert bei einem Immundefekt?
Diagnose – Immundefekt
Behandlung – Immundefekt
Immundefekt Primary Immune Deficiency (kurz PID)

Bei diesem Immundefekt (PID) arbeitet der Abwehrprozess des Körpers nicht ausreichend oder gar nicht. Er gehört zu den selten angeborenen (primären), lebenslang bestehenden Immundefekten.
Bei diesem Immundefekt sind Betroffene anfälliger für Infektionen und anderen Komplikationen. Je nach Ursache benötigen die Betroffenen unterschiedliche Therapien. Bei einer der häufigsten Form der primären Immundefekte wird verhindert, dass eine wichtige Art von Proteinen, eben die Antikörper oder Immunglobuline gebildet werden können. Aber gerade diese Antikörper haben die Aufgabe, bei Infektionen durch Viren oder Bakterien zu helfen.

Durch die fehlenden Antikörper erhöht sich die Infektionsanfälligkeit des Menschen, so dass durch einen primären Immundefekt es zudem zu Autoimmunerkrankungen kommen kann. Hier greift dann das eigene Immunsystem die körpereigenen Zellen oder Gewebe an.

Neben diesen primären, angeborenen lebenslang bestehenden Immundefekten kann es auch zu erworbenen, sekundären Defekten des Immunsystem kommen. Hierzu zählen Erkrankungen wie zum Beispiel HIV-Infektion (AIDS), chronische Fehl- oder Unterernährung oder Medikamente, z.B. als immunsuppressive Therapien im Rahmen bestimmter Autoimmun- oder Krebserkrankungen.
Schwerer Kombinierter Immundefekt – T- und B Zellendefekte

Eine genetische Erkrankung ist der kombinierte Immundefekt CID (combined immunodeficiency – CID) sowie der schwere kombinierte Immundefekt SCID (severe combined immunodeficiency – SCID).

Da sowohl die Abwehrzellen, als auch die Bildung von sogenannten Antikörper gegen Erreger betroffen sein können, wird der Begriff kombiniert verwendet.

Bei dem kombinierten Immundefekt CID sind noch Restfunktionen des Abwehrsystems erhalten. Somit ist noch ein Teilschutz des Abwehrsystems gegen Krankheitserregern und Parasiten erhalten.

SCID (severe combined immunodeficiency- deutsch: schwerer kombinierter Immundefekt- SCID) ist ein Sammelbegriff schwerer kombinierter angeborener Immundefekte. Bei dieser Erkrankung sind die T-Lymphozyten defekt oder fehlen ganz. Dadurch wird die zellvermittelte Immunabwehr und dadurch oft auch die humorale Abwehr (die Abwehr durch Antikörper, die von B-Lymphozyten getragen wird) ungenügend ausgebildet.

Bei beiden Immundefekten CID und SCDI werden beide Teile des Immunsystems beeinträchtigt. So ist auch das klinische Bild von Fall zu Fall unterschiedlich.

Ein Mensch mit einem gesunden Abwehrsystem kann normale Keime ohne Schwierigkeit abwehren, während normale Keime bei Kindern mit CID es zu schweren Infektionen kommen kann.
Hypogammaglobulinämie

Diese Erkrankung gehört zu den sogenannten primären Immundefekten. Bestimmt wird die Erkrankung durch einen Mangel an Antikörpern. Bei einer Hypogammaglobulinämie fehlen die Gammaglobuline insbesondere Immunglobuline vollständig.

Gammaglobuline sind Eiweiße, die zum körpereigenen Abwehrsystem gehören. Sie werden in den Plasmazellen produziert.

Immunglobuline sind vereinfacht gesagt, unsere Gesundheitswächter im menschlichen Körper. Sie haben eine zentrale Rolle in unserem Immunsystem. Programmiert sind sie darauf, Krankheitserreger zu erkennen und abzuwehren. Die Immunglobuline können dabei ganz verschiedene körperfremde chemische Strukturen erkennen, so zum Beispiel:

  • Bakterien
  • Viren
  • Gifte oder auch
  • Pollen und andere
  • Allergene
Diagnose – Immundefekt
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Variables Immundefektsyndrom (CVID)

Bezeichnet wird das Variables Immundefektsyndrom auch als Common variable immunodeficiency“ (CVID).

Bei diesem Krankheitsbild haben Betroffene zu wenige oder keine Antikörper. Es kommt bei diesen Patienten zu einer erhöhten Infektanfälligkeit. Betroffen sind insbesondere bakterielle Infekte der Luftwege und des Magen-Darm-Trakts.

Das Krankheitsbild ist sehr unterschiedlich, da die Immundefekte an den verschiedensten Stellen vorkommen können.
Was passiert bei einem Immundefekt?

Bei einem Immundefekt sind meist die Antikörperkonzentrationen im Blut zu niedrig, so dass der Körper mit entsprechenden Krankheiten nicht fertig wird. Die meisten Betroffenen kämpfen dann von der Geburt an mit häufig wiederkehrenden Infektionen. Häufig sind dann die Atemwege betroffen, die schwer verlaufen können und lange anhalten. Zudem kann es bei häufigen Infektionen zu unumkehrbare Schäden der betroffenen Organe, zum Beispiel Bronchien und Lunge kommen.
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Bei einem Immundefekt wird in mehreren Krankheitsbildern unterschieden, je nachdem welcher Teil des Abwehrsystems betroffen ist.

Bis heute sind angeborene Immundefekte nicht heilbar. Doch zumindest stehen verschiedene Therapien zur Verfügung, die Infektionen verhindern und Organschädigungen vorbeugen.

Für angeborene oder erworbene Immundefekte gilt jedoch: Je früher der Immundefekt entdeckt wird und eine Therapie eingeleitet wird, umso erfolgreicher sind in der Regel die Maßnahmen, die eingeleitet werden können.
Diagnose – Immundefekt

Häufig werden Immundefekte zu spät erkannt, weil sie so selten auftreten. In der Praxis ist es schwer eine richtige Diagnose zu stellen, da es wegen der Vielzahl an unspezifischen Symptomen immer wieder zu Problemen kommt, um eben eine richtige Diagnose zu stellen. Nicht selten ist es so, dass es erst nach mehreren erfolglosen Therapieversuchen es zu der Diagnose kommt- Immundefekt.

Einige Anzeichen sollte man sich merken, denn diese könnten auf eine Störung des Immunsystem hindeuten.

So sollte man an einen Immundefekt denken, wenn zum Beispiel bei einem Kind oder Erwachsenen drei oder vier Mal die gleiche Infektion auftritt und diese trotz Antibiotikatherapie nur schlecht ausheilt.

Zudem sollten sie einen Spezialisten aufsuchen, um eine PID auszuschließen, wenn ihr Kind mehr als

  • mehr als zwei Lungenentzündung, im Jahr hat.
  • mehr als acht Ohrenentzündungen im Jahr hat.
  • mehr als zwei Nasennebenhöhlenentzündungen im Jahr hat.

  • Bei unklaren Rötungen an Händen und Füßen beim Säugling.
  • Immer wiederkehrende tiefe Haut- und Organabszesse.
  • Erkrankungen durch eigentlich ungefährliche Bakterien.
  • Bei einem dauerhaften Belag im Mund nach dem 1. Lebensjahr.
  • Bei Knochenmarks- und Hirnhautentzündungen oder anderen schweren Infektionen.
  • Erfolglose Antibiotikatherapie über zwei Monate.
  • Bei vorhandenen primären Immundefekten in der Familie.
  • Geringes Wachstum und geringes Körpergewicht.
  • Bei Erkrankungen ausgelöst durch Impfungen.
Behandlung – Immundefekt

Der Antikörpermangel wird, um Infektionen zu verhindern, über sogenannte Immunglobuline, die von gesunden Spendern gewonnen werden, ausgeglichen. Diese Therapie läuft ein Leben lang. Zudem kommen je nach Form des Immundefekts auch Knochenmark-/Stammzelltransplantationen, zusätzliche Antibiotikatherapien bei Infektionen und Physiotherapie bei häufigen Atemwegsinfekten zum Einsatz.
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Bitte beachten Sie: Die hier gefundenen Informationen ersetzen keinen Arztbesuch. Wenden Sie sich bei Krankheiten und Beschwerden an einen Homöopathen oder Arzt.
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