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Herzrasen – Genetische Ursache entdeckt- Das Brugada-Syndrom

Krankheiten

Bei scheinbar völlig gesunden Menschen kommt der Herztod überraschend. Kammerflimmern, Bewusstlosigkeit, Tod: Das sind die Kennzeichen des sogenannten Brugada-Syndroms. Wissenschaftler sind nun bei der Suche nach den Ursachen dieser Krankheit auf eine Überraschung gestoßen.

Für die Entwicklung von Herzscheidewand und Herzklappen ist ein bestimmtes Gen verantwortlich, es kann aber auch dafür verantwortlich sein, wenn Menschen am Brugada-Syndrom erkranken. Das ist das Ergebnis einer Studie, die eine Arbeitsgruppe um die Amsterdamer-Kardiologin Connie R. Bezzina jetzt veröffentlicht hat. Beteiligt an dieser Studie waren auch Wissenschaftler vom Biozentrum der Universität Würzburg. Proffesor Manfred Gessler, Inhaber des Lehrstuhls für Entwicklungsbiochemie und sein Team forschen schon lange an dem entsprechenden Gen: dem Hey2-Gen.

Vor über zehn Jahren haben Gessler und seine Mitarbeiter das Hey2-Gen identifiziert. Sie konnten in Tierversuchen nachweisen, dass das Gen eine wichtige Rolle übernimmt, wenn Herzscheidewand und Herzklappen ausgebildet werden. Dass das Gen an der elektrischen Aktivität von Herzmuskel- und Reizleitungszellen beteiligt ist, war bis jetzt nicht nachweisbar, sagte Gessler.
Das Brugada-Syndrom


Seit knapp 20 Jahren ist das Brugada-Syndrom als eigenständige erbliche Herzrhythmusstörung bekannt. Die Brüder Josep und Pedro Brugada haben es 1991 erstmals beschrieben. Patienten, die an dieser Erkrankung erkranken, leiden unter anderem an einer Veränderung der Erregungsleitung des Herzens, die ein hohes Risiko für einen plötzlichen Herztod bedeutet. Es kommt bei diesen Patienten zu Herzrhytmusstörungen, die zu Bewusstlosigkeit führen kann. Im schlimmsten Fall tritt ein Kammerflimmern auf. Die Hauptkammern des Herzens schlagen dann so schnell, dass sie kein Blut mehr durch den Körper pumpen können - es kommt zu einem Herz-Kreislauf-Stillstand.

Bisher war bekannt, dass bei etwa 20 Prozent der Patienten Defekte eines Natriumkanals, bevorzugt der vom SNC5A-Gen abgelesenen Untereinheit, in Herzzellen vorliegen. Die Mehrzahl der Fälle blieb jedoch ungeklärt, sagt Manfred Gessler.

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Orginalpublikation

Common variants at SCN5A-SCN10A and HEY2 are associated with Brugada syndrome, a rare disease with high risk of sudden cardiac death
Connie R. Bezzina et al, Nature Genetics, doi: 10.38/ng.2712, 2013

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Bitte beachten Sie: Die hier gefundenen Informationen ersetzen keinen Arztbesuch. Wenden Sie sich bei Krankheiten und Beschwerden an einen Homöopathen oder Arzt.

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