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Nebennierenerkrankungen- Hormondrüsen und mögliche Erkrankungen

Krankheiten
Erkranken die Nebennieren, wird entweder zu viel oder zu wenig Hormon ausgeschieden.

Wird zu wenig Hormon ausgeschieden liegt das Problem meist bei der Nebenniere selbst. So zum Beispiel bei der Addison-Krankheit.

Andere Gründe liegen zum Beispiel in der Hypophyse oder dem Hypothalamus. So kann ein Problem sein, dass die Hypophyse die Nebenniere nicht mehr anregt Hormone auszuschütten.

Werden jedoch zu viele Hormone ausgeschüttet, dann hängt eine Erkrankung vom jeweiligen Hormon ab.

Bei einer Überproduktion von

  • Glukokortikoiden kommt es zum Cushing-Syndrom (krankhaft gesteigerten Produktion des Nebennierenhormons Kortisol).
  • Aldosteron kommt es zum Hyperaldosteronismus (bezeichnet man Krankheitszustände, die mit einer erhöhten Ausschüttung von Aldosteron einhergehen).
  • Adrenalin und Noradrenalin kommt es zum Phäochromozytom (ist ein Tumor des Nebennierenmarks, der in den meisten Fällen gutartig ist).
  • Androgenen kommt es zu Virilisierung ((Vermännlichung- bezeichnet die Ausbildung männlicher Geschlechtsmerkmale bei der Frau).
Inhalt

Cushing-Syndrom
  • Cushing-Symptome
  • Cushing -Diagnose
  • Cushing – Behandlung
Conn-Syndrom (Primärer Hyperaldosteronismus)
  • Conn-Syndroms Symptome
  • Conn-Syndroms – Diagnose
  • Conn-Syndroms – Therapie
Unterfunktion der Nebennierenrinde
  • primäre Nebenniereninsuffizienz
  • sekundären Form
Weitere Themen
Cushing-Syndrom

Kommt es zu einer Überproduktion von Kortisol kommt es zum Krankheitsbild des Hyperadrenokortizismus. Ist die Ursache der Erkrankung direkt an der Nebenniere, zum Beispiel ein Tumor, spricht man von Morbus Cushing.

Liegt ein Tumor in der Hypophyse, kommt es zum Cushing-Syndrom. Das Cushing-Syndrom wird aber auch durch andere bösartige Tumore wie Lungenkrebs ausgelöst.

Bei Menschen mit Cushing-Syndrom lagert sich meist übermäßig viel Fett im Rumpfbereich an. Sie haben ein großflächiges, rundes Gesicht und dünne Haut.

Cushing-Symptome

  • ein rundes, großes Gesicht
  • dünne Arme und Beine
  • starke Fettansammlungen im Bauch- und Nackenbereich
  • rote Streifen auf der Haut (Striae rubrae)

Zudem kommt es zu Störungen des Zuckerstoffwechsels und in einigen Fällen zu Diabetes und zum Abbau von Knochen- und Muskelgewebe.

Cushing -Diagnose

Gemessen wird die Konzentration von Kortisol im Urin, Speichel und/oder Blut. In einigen Fällen kommt es zu weiteren Bluttests und bildgebende Verfahren.
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Besteht der Verdacht auf ein Cushing-Syndrom, wird die Konzentration des hauptsächlichen Kortikosteroid-Hormons Kortisol gemessen. Normalerweise ist dieser Spiegel morgens hoch und tagsüber niedriger. Besteht ein Cushing-Syndrom, ist der Kortikosteroid-Spiegel den ganzen Tag über sehr hoch.

Um die genaue Ursache herauszufinden, sind eventuell bildgebende Verfahren, z. B. Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) der Hypophyse und der Nebennieren sowie eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs oder ein CT-Scan der Lunge notwendig. Allerdings wird der Tumor bei diesen Untersuchungen manchmal übersehen.

Cushing – Behandlung

Eine Behandlung des Cushing-Syndrom richtet sich danach, ob das Problem in den Nebennieren, in der Hypophyse oder an anderer Stelle liegt.

Als erstes muss sich der Patient an eine protein- und kaliumreiche Ernährung zu halten.

Auch Medikamente zur Erhöhung des Kaliumspiegels oder aber zur Senkung des Glukosespiegel (Zucker) im Blut können notwendig sein.

Um einen eventuellen Tumor zu entfernen oder zu zerstören, kann ein chirurgischer Eingriff oder eine Strahlentherapie notwendig sein.
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Conn-Syndrom (Primärer Hyperaldosteronismus)

Unter einem Conn-Syndrom versteht man eine Erkrankung der Nebennieren, wo eine Überproduktion des Hormons Aldosteron vorliegt. Gebildet wird das Aldosteron in der äußersten Schicht der Nebennierenrinde. Das Hormon ist maßgeblich an der Regulation des Wasser- und Salzhaushaltes beteiligt. Durch den Effekt auf den Salztransport in der Niere führt es zur Ausscheidung von Kalium und zur Rückresorption von Natrium und Wasser und dadurch zum Bluthochdruck. Das Conn-Syndrom ist im Kindes- und Jugendalter eine sehr seltene Erkrankung.

Conn-Syndroms Symptome

  • Kopfschmerzen
  • Schwindel
  • Abgeschlagenheit
  • Muskelschwäche
  • Muskelkrämpfen
  • Empfindungsstörungen
  • vermehrtes Trinken und eine Wachstumsverlangsamung
  • Schlecht einstellbarer Bluthochdruck (trotz drei oder mehr Blutdruckmedikamenten).

Das Beschwerdebild der Patienten unterscheidet sich meist nicht von denen mit einem "normalen" (essentiellen) Bluthochdruck. Allerdings ist das Risiko, Folgeerkrankungen wie Herzinfarkt, Schlaganfall, oder eine Nierenschädigung zu erleiden, für Patienten mit einem Conn-Syndrom deutlich höher.

Conn-Syndroms – Diagnose

Als erstes kommt es zu einer Blutuntersuchung zur Bestimmung des Aldosteron-Renin-Quotienten. Da viele Blutdruckmedikamente zu einer Verfälschung dieses Tests führen können, ist vorher oft eine Umstellung der medikamentösen Behandlung notwendig.

Ist der erhaltene Laborwert auffällig wird ein Bestätigungstest (z.B. ein Kochsalzbelastungstest) durchgeführt. Ist auch dieser Test auffällig ist die Diagnose des primären Hyperaldosteronismus gesichert. Zudem kann es zu einer bildgebenden Diagnostik mittels Dünnschicht-Computertomographie oder Magnetresonanztomographie kommen.

Conn-Syndroms - Therapie

Bei diesen Patienten wird in der Regel die betroffene Nebenniere minimal-invasiv operativ entfernt, wodurch die Erkrankung geheilt oder aber zumindest der Bluthockdruck verbessert werden kann.

Bei der beidseitigen Nebennierenhyperplasie wird eine lebenslange medikamentöse Therapie mit dem Aldosteron-Antagonisten Spironolacton durchgeführt (Aufhebung der Aldosteron-Wirkung auf Rezeptorebene). Bei Bedarf muss mit anderen Medikamenten kombiniert behandelt werden.
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Adrenogenitales Syndrom

Ein Adrenogenitales Syndrom (AGS) wird einerseits durch einen Mangel an den Hormonen Kortisol und (eventuell) Aldosteron und andererseits durch die Umwandlung von Hormonvorstufen in männliche Geschlechtshormone hervorgerufen.

Bei Mädchen führt eine vermehrte Bildung männlicher Hormone zu einer allgemeinen Vermännlichung. So haben die Mädchen zwar die normale weibliche Chromosomen-Konstellation XX. Auch haben sie normale innere Geschlechtsorgane (Gebärmutter und Eierstöcke), zeigen aber bei Geburt ein vermännlichtes äußeres Genital mit vergrößerter Klitoris (Klitorishypertrophie). Bezeichnet wird diese Form der Vermännlichung als Pseudohermaphroditismus femininus. Führen kann es dazu, dass die Mädchen irrtümlich als Jungen angesehen und aufgezogen werden.

Bei den Betroffenen Mädchen bleibt ohne Therapie später die Regelblutung (primäre Amenorrhoe) aus. Zudem entwickelt sich die Brust nicht aus.

Auch haben die betroffenen Mädchen mit AGS sehr früh eine Schambehaarung und sind generell stärker behaart als üblich. Die Behaarung befindet sich auch an Stellen, die dem männlichen Behaarungstyp entsprechen (zum Beispiel an Brust, Bauch oder Oberschenkelinnenseiten). Diese Art der Behaarung bei Frauen wird als Hirsutismus bezeichnet.

Bei neugeborenen Jungen macht sich das Adrenogenitales Syndrom zuerst nicht bemerkbar. Durch den Überschuss an männlichen Geschlechtshormonen setzt die Pubertät jedoch sehr vorzeitig ein. Hierbei handelt es sich dann allerdings nur um eine Scheinpubertät (Pseudopubertas präcox), da die Jungen zwar einen großen Penis und Schamhaare haben, ihre Hoden allerdings noch klein und kindlich sind.

Wird bei den Kindern keine Therapie gegen den Androgenüberschuss beim AGS eingeleitet, wachsen sie sehr schnell und sind deshalb für ihr Alter zu groß. Die Wachstumszonen der Knochen (Epiphysenfugen) schließen sich allerdings vorzeitig, sodass die Kinder auch verfrüht aufhören zu wachsen. Als Erwachsene sind sie deshalb kleinwüchsig.

Bei zwei Dritteln aller Säuglinge mit Adrenogenitalem Syndrom ist nicht nur die Kortisolbildung gestört, sondern auch die Synthese des Hormons Aldosteron gestört.

So leiden diese Kinder zusätzlich von Geburt an unter einem so genannten Salzverlustsyndrom. Es kommt zu einer lebensbedrohlichen Störung des Salzhaushaltes (Elektrolytstörung). Im Blut finden sich zu wenig Natrium und zu viel Kalium. Hiervon sind Mädchen und Jungen gleichermaßen betroffen.

Bei ihnen kommt es gleichermaßen zu Erbrechen, zu schweren Durchfällen und sie trocknen durch diesen hohen Flüssigkeitsverlust schnell aus. Meist wirken diese Kinder teilnahmslos und verlieren schnell an Gewicht. Leidet ein Kind an einem AGS mit Salzverlustsyndrom, muss es sofort behandelt werden, da Lebensgefahr besteht.
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Unterfunktion der Nebennierenrinde

Primäre Nebenniereninsuffizienz (Morbus Addison): Eine Nebenniereninsuffizienz entsteht, wenn zu wenig Kortisol hergestellt wird.

Bei Morbus Addison (primären Nebenniereninsuffizienz) liegt die Ursache direkt in der Nebennierenrinde.

Der Morbus Addison ist eine seltene, jedoch potentiell lebensbedrohliche Erkrankung mit einem vollständigen Funktionsverlust der Nebennierenrinde. Ein Morbus Addison ist als Erkrankung der Nebennierenrinde (Primäre Nebenniereninsuffizienz) von sekundären Nebenniereninsuffizienzen abzugrenzen.

Die Addison-Krankheit kann durch Autoimmunreaktionen, Krebs, Infektionen oder andere Erkrankungen hervorgerufen werden.

Patienten mit Addison-Krankheit fühlen sich schwach und müde, und es wird ihnen schwindelig, wenn sie sich aus sitzender oder liegender Position erheben. Außerdem können dunkle Flecken auf der Haut auftreten.
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Bei Morbus Addison haben die Haut (vor allem an den Brustwarzen), das Nagelbett und auch frische Narben eine dunklere Farbe als normal.

Um eine Diagnose zu stellen, werden beim Arzt die Natrium- und Kaliumspiegel im Blut gemessen und es werden die Konzentrationen von Kortisol und Kortikotropin bestimmt.

Bei vielen Menschen verläuft die Krankheit zunächst unauffällig, erst in einer Stress-Situation kommt es zu einer so genannten Addison-Krise: Der Mangel an Kortisol führt zu Blutdruckabfall, Schock, Erbrechen und Durchfall. Die Nebennierenrindeninsuffizienz wird medikamentös mit Kortisol und Mineralkortikoiden behandelt.

Sekundären Form: Als sekundäre Nebenniereninsuffizienz wird eine Krankheit bezeichnet, die der Addison-Krankheit ähnlich ist. Bei dieser Erkrankung beruht die Unterfunktion der Nebennieren darauf, dass die Hypophyse die Nebennieren nicht ausreichend zur Hormonproduktion anregt. Es liegt also eine Unterfunktion des Hypothalamus oder der Hypophyse vor, durch zum Beispiel Tumore, Entzündungen, Strahlenbehandlungen oder Durchblutungsstörungen. Die Ursache ist also nicht, dass die Nebennieren zerstört sind oder aus anderen Gründen nicht funktionieren.

Die Symptome einer sekundären Nebenniereninsuffizienz sind ähnlich der oben beschriebenen Morbus Addison Erkrankung. Es kann also zu niedrigem Blutdruck, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, sowie Gewichtsverlust und Antriebslosigkeit kommen. Allerdings mit dem Unterschied, dass die dunklen Flecken auf der Haut und der Flüssigkeitsmangel in der Regel nicht auftreten. Diagnostiziert wird die sekundäre Nebenniereninsuffizienz durch Bluttests. Im Gegensatz zur Addison-Krankheit scheinen die Spiegel von Natrium und Kalium bei der sekundären Nebenniereninsuffizienz nahezu normal zu sein. Auffällig ist hier die niedrige Konzentration von Kortikotropin (ACTH). Behandelt wird die sekundäre Nebenniereninsuffizienz mit künstlichen Kortikosteroiden wie Hydrokortison oder Prednison.
Fazit: Störungen der Nebenniere können unter anderem bei dauerhaftem Stress oder Schlafmangel auftreten, aber auch Erkrankungen wie Diabetes oder Alkoholismus schaden den Nebennieren. Manche Störungen, wie zum Beispiel eine Unterfunktion der Nebennierenrinde, können schleichend und zunächst unerkannt voranschreiten; erst in einer akuten Stresssituation macht sie sich bemerkbar und kann sogar zum Schock führen.

Werden zu viele Hormone ausgeschüttet (Überproduktion), dann hängt die Krankheit vom jeweiligen Hormon ab:

  • Überproduktion von Glukokortikoiden: Cushing-Syndrom.
  • Überproduktion von Aldosteron: Hyperaldosteronismus.
  • Überproduktion von Adrenalin und Noradrenalin: Phäochromozytom (Tumor des Nebennierenmarkes).
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